临床表现
临床表现：
1.眼部表现 眼部表现可是此病的最初表现，但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、
视神经炎、
视盘水肿、眼球突出、眼外肌
麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎(表1)。
(1)巩膜炎：巩膜炎发生率约为10%，可表现为弥漫性、结节性或坏死性，多累及前部巩膜，可发生巩膜变薄、巩膜软化甚至巩膜穿孔。坏死性巩膜炎易于合并全身血管炎，弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者，结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。
(2)葡萄膜炎：虹膜睫状体炎是一种常见的表现，可发生于30%的患者。虹膜睫状体炎具有复发性，易引起并发性白内障，常伴有巩膜炎、角膜炎和视网膜病变，有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现。此外，尚可出现
后葡萄膜炎、玻璃体炎等眼后段的炎症。
(3)角膜炎：此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎，严重者可致角膜穿孔。尚可引起角膜血管翳、周边角膜变薄。
2.非特异性全身表现 患者可出现发热、体重减轻、疲乏、盗汗、淋巴结肿大等非特异性全身表现。
(1)耳廓软骨炎：耳廓软骨炎最为常见，占患者总数的80%～90%。发病突然，表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛，炎症易于复发或慢性化，造成软骨的破坏，导致耳廓下垂，或呈花椰菜样外观。由于外耳被变形的耳廓遮蔽，可引起听力下降，也可出现浆液性中耳炎、神经感觉性
耳聋和前庭功能障碍。
(2)鼻软骨炎：患者可出现受累部位的红肿和压痛，常伴有鼻塞、流涕、鼻出血，后期则出现马鞍状鼻畸形，其发生率为30%～60%。
(3)关节受累：约30%的患者出现关节受累，典型地表现为周围性多关节炎，可累及大关节，也可累及小关节，可出现关节间隙变窄，但不引起侵蚀性改变，也不引起关节变形。关节炎多呈急性反复发作，也可同时伴有类风湿性关节炎。
(4)喉、气管、支气管受累：患者多诉有声嘶、咳嗽、呼吸困难、喘鸣，有时因软骨的破坏可致上呼吸道的萎缩而引起死亡。
(5)其他全身表现：患者尚可出现主动脉炎、累及大、中、小血管的血管炎、
心肌炎、束支传导阻滞、皮肤紫癜、结节性红斑、MAGIC综合征(口腔、生殖器溃疡和软骨炎)、肾小球肾炎、蛋白尿、镜下血尿、脑神经病、卒中、
脑膜炎等。
鉴别诊断
鉴别诊断：复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎、葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变)、类风湿性关节炎、Sjögren综合征、Reiter综合征、类肉瘤病、结节性动脉炎、Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎、巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。
复发性多发性软骨炎患者中约25%合并有胶原血管病，如
系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Behcet病、Sjögren综合征、混合结缔组织病，在诊断和鉴别诊断时应注意它们之间的重叠。
治疗
治疗： 对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗，剂量为0.5～1mg/(kg·d)，对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。
氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。
对于此病所伴有的眼部炎症，局部点用糖皮质激素往往是不够的，一般应全身应用糖皮质激素(如泼尼松口服治疗)；对于一些有顽固性葡萄膜炎症的患者，可给予或联合环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗；对严重的坏死性巩膜炎，氨苯砜联合糖皮质激素有较好的治疗效果。
